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LA BAMBINA FARFALLA/ Talia, la piccola di 5 anni che non può abbracciare i genitori

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TRE TIPI DI MALATTIA  - La classificazione internazionale ha suddiviso la malattia in tre grandi gruppi: semplice, giunzionale distrofica. La distinzione si riferisce allo strato della pelle dove avviene il distacco che origina le bolle. Nella sua forma più lieve le escoriazioni e le ferite tendono a riassorbirsi con il procedere dell’età, mentre le vesciche e le bolle guariscono senza lasciare danni permanenti.

 

Quelle giunzionali e distrofiche, invece, sono le forme più gravi e interessano anche gli occhi, le mucose e il tratto orofaringeo. Capita sovente che a causa delle cicatrici che si formano velocemente, le ferite delle mani e dei piedi tendano e far si che le dita si saldino tra di loro, rendendo necessari ripetuti interventi di chirurgia plastica ricostruttiva perché le funzionalità degli arti vengano ripristinate. Inoltre, le incessanti lacerazioni possono dar luogo a tumori cutanei. Alcune forme di Epidermolisi Bollosa Giunzionale possono risultare letali nel periodo neonatale.

 

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