Che cos’è la dermatomiosite, la rara malattia autoimmune che ha colpito anche Giovanni Terzi, il marito di Simona Ventura.
È salita recentemente agli onori della cronaca per aver colpito Giovanni Terzi, giornalista e marito di Simona Ventura. Ma la dermatomiosite è una malattia ancora poco conosciuta dal grande pubblico nonostante i suoi effetti possano essere profondi, sia a livello fisico che psicologico.
Si tratta infatti di una patologia rara, autoimmune e a carattere infiammatorio che può colpire muscoli e pelle e in alcuni casi anche organi interni come polmoni, esofago e cuore.
Che cos’è la dermatomiosite
La dermatomiosite è dunque una patologia autoimmune, il che significa che è causata da un malfunzionamento del sistema immunitario che invece di difendere l’organismo attacca i suoi stessi tessuti. In particolare, vengono colpiti i piccoli vasi sanguigni che alimentano i muscoli, e ciò provoca infiammazione e una graduale perdita di forza muscolare.
Insieme a questo, compaiono anche lesioni cutenee tipiche, spesso di colore ross-violaceo, localizzate su ginocchia, viso, schiena, nocche e gomiti. Secondo le stime, la dermatomiosite colpisce circa 4 persone ogni 100.000. Può manifestarsi in età adulta, solitamente tra i 40 e i 60 anni, ma anche in età pediatrica soprattutto tra i 5 e i 15 anni. Le donne risultano più colpite rispetto agli uomini, con un rapporto di circa 3 a 1.
Cause e sintomi
Non è ancora del tutto chiaro cosa inneschi nello specifico questa risposta del sistema immunitario, ma tra i fattori potenzialmente coinvolti ci sono infezioni virali, l’assunzione di alcuni farmaci immunomodulanti e la presenza di tumori che in alcuni casi possono fungere da elemento scatenante. Studi clinici hanno anche ipitizzato una possibile predisposizione genetica.
La dermatomiosite si presenta come una combinazione di sintomi che possono comparire in modo aggressivo tra cui forte debolezza muscolare (in particolare a carico di spalle, fianchi, cosce e collo), eruzioni cutenee (spesso il primo segnale visibile, che possono causare prurito o fastidio), astenia e malessere generale e disturbi respiratori o della deglutizione (nei casi più gravi, quando la malattia colpisce i muscoli del torace e della gola).
Trattamenti e gestione della malattia
Purtroppo, ad oggi non esiste una cura definitiva per la dermatomiosite. Sono però disponibili diverse terapie in grado di ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti. Fondamentale è la tempestività della diagnosi e l’inizio precoce delle cure.
Il trattamento in prima linea è a base di corticosteroidi, che aiuano a ridurre l’infiammazione. In combinazione, possono essere prescritti farmaci immunosoppressori come quelli usati per l’artrite reumatoide come l’idrossiclorochina, particolarmente indicata per le manifestazioni cutanee.
In casi particolari viene anche valutata la somministrazione endovenosa di immunoglobuline che contrastano gli anticorpi responsabili dell’attacco ai muscoli. Quando necessario, si ricorre alla fisioterapia per il recupero della forza muscolare e, se ci sono difficoltà nella deglutizione o nel linguaggio, la logopedia.
Uno stile di vita attento e consapevole
Vivere con la dermatomiosite richiede cure attenzioni quotidiane. Esporsi al sole può aggravare i sintomi quotidiani, per cui è fondamentale usare creme solari a protezione molto elevata e indossare indumenti coprenti. L’alimentazione equilibrata e il riposo aiutano a gestire l’astenia.
Il percorso da seguire non è semplice ma oggi esistono trattamenti sempre più mirati e un supporto crescente da parte della comunità scientifica o delle associazioni dei pazienti. Chi sospetta di avere sintomi riconducibili a questa patologia, è invitato a consultare un reumatologo o un dermatologo.
