Ha 61 anni ma ha la pelle di una quarantenne. Colpa di un raro disordine legato al collagene .
Susan Johnson ha 61 anni. E’ nonna e vive in Inghilterra a Colchester, nell’Essex. Mentre le sue coetanee e – oggigiorno – anche donne più giovani spendono una fortuna in cure estetiche per apparire più giovani, Susan non ha questo tipo di problema. Anzi, ne ha uno opposto. A vederla di persona, la pelle liscia e priva di rughe, Susan dimostra vent’anni di meno.
Ogni tanto si rivolge al marito suo coetaneo e gli dice: “Keith, la gente finirà per credere che hai sposato una donna più giovane di trent’anni”.Ma a sentire Susan parlare, quello che per ogni donna del mondo (ma anche tanti uomini, visto quanto anche i maschietti si dedicano alle cure per ringiovanire) sarebbe un sogno, una benedizione, per lei è piuttosto una maledizione: “Tante donne, tante modelle” dice “scelgono di pagare per farsi iniettare sostanze che le facciano ringiovanire. Per loro la mia sarebbe una benedizione. Invece non immaginano il dolore con cui devo convivere”. Dolore? Già perché quella di Susan è una malattia che procura enormi sofferenze…
Susan Johnson è affetta dalla sindrome di sclerodermia. Che cosa è la sclerodermia? Negli Stati Uniti ne sono affetti circa 300mila persone, una ogni mille. In Inghilterra, il paese di Susan, ne sono attualmente colpite circa 7mila. In Italia se ne contano 70mila casi. Ne sono maggiormente colpite le donne, con un rapporto di quattro ogni uomo. E’ una malattia rara, andamento cronico di probabile origine autoimmune.
La parola significa "pelle dura" in greco. La malattia causa infatti l’ispessimento della pelle. Le persone affette dalla Sclerodermia producono una quantità superiore alla norma di collagene, una proteina che ha la funzione di legare tra loro le cellule. A causa dell’eccessiva formazione di questa proteina, la cute e a volte alcuni organi diventano rigidi e incapaci di funzionare correttamente.
Queste forme non attaccano gli organi interni e non portano rischi di mortalità. Le forme sistemiche invece possono colpire qualsiasi parte del corpo (cute, vasi sanguigni ed organi interni). Queste forme prendono, a seconda delle manifestazioni cliniche, i nomi di Diffusa, Limitata, CREST ed Overlap (sovrapposizione).
La sclerodermia potrebbe assomigliare ad alcune malattie del tessuto connettivo, come il Lupus Eritematoso, la Polimiosite, l’Artrite Reumatoide. I medici concordano nel dire che la causa scatenante è l’eccessiva produzione di È la proteina più abbondante nei mammiferi, rappresentando nell’uomo circa il 6% del peso corporeo.
L’unica cosa confortante è che non è contagiosa e che non si passa in modo ereditario. non si può contrarla in nessun caso dandosi la mano, abbracciandosi, baciandosi, per contatto sessuale, per contatto ematico, scambio di posate, o attraverso particelle di saliva provocate da uno starnuto o colpi di tosse.
Cosa comporta soffrire di questa sindrome? Per Susan parecchi problemi e molta sofferenza. Qualche settimana fa Susan e la sua famiglia si sono recati in Francia per una breve vacanza. Le condizioni atmosferiche erano di freddo e umidità, tanto che Susan è dovuta rimanere in macchina per il dolore che il freddo le procurava.
La sua pelle è talmente irrigidita a causa della malattia, che la donna non riesce neanche a pelare le patate. Non può sopportare temperature rigide o comunque basse, la pioggia e l’umidità. Susan ha scoperto di soffrirne l’inverno scorso, quando le temperature sono scese: le dita delle sue mani si ghiacciarono lasciandola con formicolio e disturbi vari.
Attualmente si sta curando con stereodi e pillole. I medici le hanno detto che le sue condizioni dovrebbero stabilizzarsi nel giro di cinque anni.
La riduzione del flusso sanguigno può portare a forme di ulcere dolenti. In alcuni casi si formano sulla cute piccoli depositi di calcio che si possono rompere e da cui fuoriesce materiale biancastro. Nei casi peggiori, la malattia colpisce gli organi interni, in special modo l’apparato digerente, i polmoni, il cuore e i reni. Nei casi in cui viene colpito l’esofago, esso ha difficoltà a spingere il cibo nello stomaco. Difficoltà dunque nel deglutire bevande e cibo.
In altri casi viene avvertito un bruciore retrosternale, causato da un passaggio di acido dallo stomaco verso l’esofago. Può essere colpito anche l’intestino: in tali casi esso perde la sua fisiologica motilità, causando stipsi o diarrea. La maggior parte di chi soffre di questa malattia può non peggiorare, in alcuni casi si arriva al miglioramento. In casi di peggioramento, esso avviene in modo molto lento per cui anche i rischi di mortalità sono limitati.
