Sindrome della persona rigida, cos'è la malattia di cui soffre Céline Dion? Patologia neurologica autoimmune: ecco quali sono le cause, i sintomi e le possibili cure
SINDROME DELLA PERSONA RIGIDA: UNA MALATTIA RARA CHE…
Sindrome della persona rigida o di Moersch-Woltmann, cos’è e cosa sappiamo della malattia da cui è affetta da qualche tempo Céline Dion? Questa sera, nel corso della cerimonia che apre ufficialmente le 33esime Olimpiadi dell’era moderna in Francia, ci sarà anche al 56enne cantautrice nel ricco parterre di ospiti che animeranno lo show inaugurale dei Gioghi di Parigi 2024. E se in un altro pezzo quest’oggi abbiamo dato conto delle condizioni di salute dell’artista canadese e del modo in cui combatte la malattia per continuare a cantare (e non dover dire addio alla musica e alle esibizioni dal vivo) qui accendiamo i riflettori sulla Sindrome della persona rigida, inquadrandola da un punto di vista scientifico con eziologia, sintomi e possibili cure.
Per capire cos’è la Sindrome della persona rigida o di Moersch-Woltmann, patologia salita alla ribalta delle cronache dopo che a dicembre 2022 Céline Dion aveva ammesso di esserne affetta dobbiamo fare un passo indietro, partendo dal nome che si deve a Frederick Moersch ed Henry Woltman, due neurologi che descrissero la SPS (Stiff-person Syndrome) nel 1956, basandosi su oltre 14 casi osservati nell’arco di 32 anni di quella che ancora oggi è una malattia molto rara. La Sindrome della persona rigida è, in sintesi, una malattia neurologica autoimmune di origine genetica che porta alla paralisi di varie parti del corpo causando quindi difficoltà di deambulazione e altre problematiche. Ad oggi non esistono cure, eccetto quelle palliative, anche se proprio il caso di Céline Dion ha acceso i riflettori sulla SPS e su una possibile ‘via d’uscita’ per il futuro.
CELINE DION, CAUSE DELLA MALATTIA AUTOIMMUNE “COLPISCE LE…”
Infatti, proprio negli ultimi tempi si è tornati a parlare della Sindrome della persona rigida o di Moersch-Woltmann perché una donna venezuelana di 69 anni e residente in Germania si è sottoposta a un trattamento sperimentale rivelatosi efficace e che quindi potrebbe diventare una cura per la malattia da cui è affetta pure Céline Dion ma anche per altre patologie autoimmuni a carico del sistema nervoso centrale come la sclerosi multipla. L’origine della Sindrome della persona rigida è da rintracciarsi infatti in un errore genetico nelle cellule B, ovvero una tipologia di globuli bianchi responsabili della produzione di anticorpi dannosi che ostacolano a loro volta la trasmissione degli impulsi nervosi e causano la paralisi. Da qui questa neuropatia periferica che insorge progressivamente con dei tratti tipici delle miopatie.
A proposito della Sindrome della persona rigida o di Moersch-Woltmann oggi sappiamo che ha una incidenza più che doppia nelle donne rispetto agli uomini e che, pur essendo rara (un caso ogni milione di persone), si manifesta con spasmi, rigidità del torace e degli arti, dispnea, astenia, aumento della pressione sanguigna e, a volte, ipertrofia muscolare. Se, come abbiamo accennato, le cause della Sindrome della persona rigida non sono abbastanza chiare, si è notato come alcune varianti cliniche siano associate a diabete di tipo I, tiroidite, neoplasie e miastenie gravi, classificandosi come patologia ‘secondaria’. La diagnosi non è semplice dato che la tomografia computerizzata può non rilevarla e bisogna ricorrere a una elettromiografia mentre, a proposito delle cure, oggi si ricorre a farmaci sedativi per rilassare la rigidità muscolare (il diazepam), agendo quindi sui sintomi e sulla sua progressione, oltre a fisioterapia e immunoterapia.
